病因不明，可能与自身免疫，遗传，感染，性激素缺乏有关。

硬化性苔藓可发生于任何年龄，但以40岁左右妇女多见，其次为幼女。

主要表现为病损区瘙痒，性交痛及外阴烧灼感，程度比慢性单纯性苔藓患者轻，晚期可出现性交困难，幼女患者瘙痒症状不明显，可在排尿或者排便后感外阴或者肛周不适。

病损区常位于大阴唇，小阴唇，阴蒂包皮。阴唇后联合及肛周，多呈对称性，一般不累及阴蒂黏膜。早期皮肤红肿，出现粉红，象牙白色或有光泽的多角小丘疹，丘疹融合成片后呈紫癜状，若病变发展，出现外阴萎缩，表现为大阴唇变薄，小阴唇变小，甚至消失，皮肤变白，发亮，皱缩，弹性差，常伴有皲裂及脱皮，病变通常对称，并可累及会阴及肛周呈蝴蝶状，晚期病变皮肤菲薄，皱缩似卷烟纸或羊皮纸。阴道口挛缩狭窄。

幼女病变过度角化不似成年人明显，检查见局部皮肤呈珠黄色或与色素沉着点相间成花斑样，若为外阴及肛周病变，可呈锁孔状或白色病损坏，多数患者的病变在青春期可自行消失。

需与外阴硬化性苔藓相鉴别的疾病有白癜风，白化病，老年生理性萎缩等疾病。